导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的说明书,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一种罕见的遗传性疾病，患者体内无法有效处理氨基酸代谢产生的氨，导致氮代谢紊乱，可能引发严重的神经系统问题和其他并发症。苯丁酸钠通过帮助调节氨代谢，有助于减轻症状和改善患者的生活质量。以下是苯丁酸钠的详细说明书： 1. 用途 苯丁酸钠主要用于治疗尿素循环障碍及其相关症状，包括但不限于高氨血症、脑病、肝功能异常等。 2. 作用机制 苯丁酸钠通过促进尿素循环的正常代谢，帮助减少血液中的氨水平。它通过增加尿素的排泄，促进氨基酸排泄以及其他代谢途径来实现其治疗效果。 3. 用药方法 苯丁酸钠通常以口服药物的形式给予，按照医生的建议和处方来服用。剂量通常根据患者的年龄、体重和临床情况而定，需要严格遵守医嘱，不得随意更改剂量或停止用药。 4. 不良反应 苯丁酸钠的常见不良反应包括恶心、呕吐、腹泻等消化系统不适，以及头痛、疲劳等其他轻度不适。在使用过程中如出现严重不良反应或过敏反应，应立即停药并就医处理。 苯丁酸钠是一种有效的治疗尿素循环障碍的药物，但使用时需严格遵循医生的建议和处方，避免自行调整剂量或停药，以确保治疗效果和安全性。如有任何疑问或不适，应及时向医生咨询并寻求帮助。

导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的正确用法用量是什么,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的用法用量包括口服和静脉注射。口服时，每日给药总量低于20g，分4～6次给药，进餐时服用。儿童每日给药总量低于20g，体重小于20kg者，每日450～600mg/kg，分4～6次给药。静脉注射时，开始量为100mg，静注10~15min，然后以0.5~1.5mg/min静滴维持。苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）在尿素循环障碍的治疗中扮演着重要的角色。尿素循环障碍是一组罕见的遗传性疾病，它影响了尿素循环代谢中的一个或多个酶。苯丁酸钠通过帮助降低氨水平，减轻症状，从而改善患者的生活质量。在使用苯丁酸钠时，正确的用法和剂量至关重要。以下将详细介绍苯丁酸钠的正确用法和剂量。 1. 什么是苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）？ 苯丁酸钠是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一组罕见的遗传性疾病，它影响了尿素循环代谢中的一个或多个酶。这些酶的缺失或缺陷导致氨在体内积累，可能对大脑和神经系统造成严重损害。苯丁酸钠通过降低氨水平来减轻症状，从而改善患者的生活质量。 2. 如何正确使用苯丁酸钠？ 正确使用苯丁酸钠至关重要，以确保其有效性和安全性。下面是关于苯丁酸钠的正确用法： 2.1. 按照医生的建议使用： 在使用苯丁酸钠之前，应该咨询医生或专业医疗保健提供者。医生会根据患者的具体情况和疾病严重程度来确定最佳的剂量和用法。不要改变剂量，除非得到医生的指导。 2.2. 遵循药品说明书： 在使用苯丁酸钠之前，务必仔细阅读药品说明书，并按照说明书上的指示进行使用。如果有任何疑问，应该咨询医生或药剂师。 2.3. 药物的形式： 苯丁酸钠通常以口服液的形式给予。在使用前，应该摇匀液体，并使用药匙或滴管来测量正确的剂量。 3. 苯丁酸钠的推荐剂量是多少？ 3.1. 成人： 通常，成人患者的苯丁酸钠剂量为40-60 mg/kg/日，分为2-4次给药。 3.2. 儿童： 儿童的剂量通常在40-60 mg/kg/日，分为2-4次给药。剂量应根据年龄、体重和疾病严重程度进行调整。 3.3. 使用方法： 苯丁酸钠通常是口服给药。剂量应根据医生的处方准确测量，然后加入合适的液体中服用。 3.4. 剂量调整： 剂量应根据患者的临床反应和氨浓度调整。医生可能会定期检查患者的氨水平，并相应调整剂量。 4. 注意事项和预防措施： 4.1. 孕妇和哺乳期妇女： 孕妇和哺乳期妇女在使用苯丁酸钠之前应咨询医生。医生会权衡药物的益处和风险，然后作出决定。 4.2. 不良反应： 苯丁酸钠的常见不良反应包括恶心、呕吐、腹泻和腹痛。如果出现严重不良反应或过敏反应，应立即告知医生。 4.3. 与其他药物的相互作用： 在使用苯丁酸钠之前，应告知医生正在使用的所有药物，包括处方药、非处方药和补充剂，以避免药物之间的相互作用。 苯丁酸钠是治疗尿素循环障碍的重要药物之一。正确的使用方法和剂量对于确保其有效性和安全性至关重要。患者在使用苯丁酸钠时应遵循医生的建议，并定期进行检查，以确保病情得到控制，并减少不良反应的发生。

导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的注意事项和用药禁忌症,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)需注意：肾功能不全、肝功能不全、心衰患者慎用，因含钠，与酸性液体混合易滞留。可能出现高氨血症，需监测血氨、肝功能等。限制蛋白质摄入。避免饮酒和影响肝功能的药物。发热、感染、创伤时及时就医，并告知医生用药情况。遵循医生指导，监测指标，及时调整治疗方案。苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）是一种常用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一组罕见的遗传性代谢性疾病，患者体内缺乏尿素循环所需的酶，导致氮代谢异常。苯丁酸钠能够降低氮化合物的积聚，减轻症状，但在使用过程中需要注意一些事项和禁忌症。 1. 注意事项 苯丁酸钠的使用需要严格遵循医生的指导，不可随意更改剂量或停止使用。以下是使用苯丁酸钠时需要注意的事项： 1.1 使用剂量：药物剂量应按照医生的处方准确服用，不可自行增减剂量。 1.2 饮食配合：在使用苯丁酸钠期间，患者需要遵循医生或营养师指导的特殊饮食方案，以保证药物效果。 1.3 不良反应：可能出现的不良反应包括恶心、呕吐、头痛等，如果出现严重不良反应，应立即停药并就医。 2. 用药禁忌症 在以下情况下，患者不宜使用苯丁酸钠： 2.1 对药物过敏：如果患者对苯丁酸钠或其成分过敏，应避免使用。 2.2 严重肝肾功能不全：患者如有严重肝肾功能不全，应慎重使用或避免使用苯丁酸钠，以免加重病情。 2.3 孕妇及哺乳期妇女：孕妇和哺乳期妇女在使用苯丁酸钠前应咨询医生，因为药物可能对胎儿或婴儿造成影响。 2.4 其他禁忌症：包括严重高血压、心血管疾病等，患者应在医生指导下使用苯丁酸钠。 综上所述，苯丁酸钠在治疗尿素循环障碍时是一种有效的药物，但患者在使用过程中需注意遵医嘱，同时要避免禁忌症情况的发生，以确保治疗效果并减少不良反应的风险。

导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的适应症、功效与作用、用法用量、副作用、注意事项,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。苯丁酸钠是一种常用于治疗尿素循环障碍的药物，其功效与作用、用法用量、副作用以及注意事项备受关注。下面将对其进行详细介绍。 苯丁酸钠的适应症： 1. 用于尿素循环障碍的治疗 尿素循环障碍是一种遗传性代谢疾病，患者体内的尿素循环发生异常，导致氨基酸代谢异常，苯丙酮尿症等症状出现。苯丁酸钠可以通过促进苯丙酮的排泄，减少氨基酸的降解，从而缓解相关症状。 苯丁酸钠的功效与作用： 2. 促进苯丙酮的排泄 苯丁酸钠通过激活苯丙酮脱羧酶，促进苯丙酮的代谢，从而减少苯丙酮在体内的蓄积，有助于缓解尿素循环障碍引起的神经系统症状。 苯丁酸钠的用法用量： 3. 用法：口服 苯丁酸钠通常以口服的方式给药，可以直接服用或者与食物混合后服用。 4. 用量：根据医嘱 具体的用量需根据患者的年龄、体重、病情严重程度等因素确定，一般由医生根据患者的具体情况进行调整。 苯丁酸钠的副作用与注意事项： 5. 副作用： 苯丁酸钠可能会引起消化系统不适，如恶心、呕吐、腹泻等。在使用过程中，如果出现严重副作用，应立即停药并就医。 6. 注意事项： 患者在使用苯丁酸钠期间应遵循医生的指导，严格控制用药剂量，避免超量使用。同时，患者应定期复查，监测病情变化，及时调整治疗方案。 苯丁酸钠作为治疗尿素循环障碍的药物，具有重要的临床应用价值。在使用过程中，患者需密切关注副作用的出现，并遵循医生的指导进行合理用药，以确保疗效的最大化同时减少不良反应的发生。

导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的效果及注意事项有哪些,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）是一种常用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环是人体代谢中的重要过程，参与氨基酸代谢及氨的排泄。尿素循环障碍会导致氨在体内积聚，造成中枢神经系统损伤，甚至危及生命。苯丁酸钠作为一种药物，在治疗尿素循环障碍中发挥着重要的作用。下面将对苯丁酸钠的效果及注意事项进行详细介绍。 1. 苯丁酸钠的主要效果 苯丁酸钠主要通过以下几种方式发挥作用： 2. 促进氨的排泄 苯丁酸钠能够促进体内氨的排泄，减少氨在体内的积聚，从而降低中枢神经系统受损的风险。 3. 抑制氨的产生 苯丁酸钠还能够抑制体内氨的产生，减少尿素循环过程中产生的氨，从根本上降低氨的负荷。 4. 改善神经系统症状 苯丁酸钠的使用可以改善尿素循环障碍患者的神经系统症状，如认知功能障碍、运动障碍等，提高患者的生活质量。 5. 注意事项 在使用苯丁酸钠时，也需要注意一些事项： 6. 严格按医嘱用药 患者在使用苯丁酸钠时，应严格按照医生的建议和处方用药，避免自行增减剂量或停药。 7. 定期监测治疗效果 使用苯丁酸钠治疗尿素循环障碍的患者应定期进行相关指标的检测，以监测治疗效果，并根据检测结果调整治疗方案。 8. 注意副作用 苯丁酸钠在治疗过程中可能会出现一些副作用，如恶心、呕吐、腹泻等，患者在用药期间应密切观察自身症状，如有异常应及时就医处理。 综上所述，苯丁酸钠作为治疗尿素循环障碍的药物，具有明显的疗效，但患者在使用过程中需要注意严格按医嘱用药，并定期监测治疗效果，以及注意可能出现的副作用，以确保治疗的安全性和有效性。

导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的用法与用量,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的用法用量包括口服和静脉注射。口服时，每日给药总量低于20g，分4～6次给药，进餐时服用。儿童每日给药总量低于20g，体重小于20kg者，每日450～600mg/kg，分4～6次给药。静脉注射时，开始量为100mg，静注10~15min，然后以0.5~1.5mg/min静滴维持。苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一组罕见的遗传性疾病，影响了身体利用氨基酸来制造尿素的能力，导致氨基酸和氨在体内积累，可能导致神经系统和其他器官受损。 1. 用法 苯丁酸钠通常以口服液或片剂的形式使用。医生会根据患者的年龄、体重和病情严重程度来确定剂量和用法。患者应严格按照医生的建议和处方使用药物，并遵循药品说明书上的指示。 2. 用量 苯丁酸钠的用量因个体差异而异。一般情况下，剂量会根据患者的体重和临床症状而定。通常，初始剂量较低，然后逐渐增加直到达到有效剂量或耐受剂量。但这个过程需要在医生的监督下进行，并且要定期进行调整以确保最佳疗效。 3. 注意事项 在使用苯丁酸钠时，患者应定期进行监测和评估。医生会监测患者的血液中氨和氨基酸的水平，以确保药物的有效性和安全性。同时，患者也应定期进行肝功能和肾功能的检查，以确保药物不会对这些器官造成损害。 4. 不良反应 使用苯丁酸钠可能会出现一些不良反应，包括恶心、呕吐、腹泻、头痛等。在使用药物期间，如果出现严重不良反应或过敏反应，患者应立即告知医生并停止使用药物。 在使用苯丁酸钠时，患者和家属应密切关注患者的病情变化，并及时向医生报告任何异常情况。同时，患者还应避免与其他药物或补充剂同时使用苯丁酸钠，除非经过医生的允许和指导。最重要的是，苯丁酸钠只能在医生的监督下使用，患者不应自行调整剂量或停止使用药物。

导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的适应症和用法用量,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环紊乱，适用于新生儿酶缺乏、高血氨性脑病家族史等患者。应尽早诊断、及早治疗以提高生存率。使用苯丁酸钠时需限制饮食蛋白摄入，有时需补充必需氨基酸。对于因氨基甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸氨甲酰转移酶或精氨基琥珀酸合成酶缺乏而致慢性脲循环紊乱的病人，可用作辅助治疗。苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）是一种治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一组罕见的遗传性疾病，患者缺乏或缺少尿素循环中的某种酶，导致氨基酸无法正常代谢并转化为尿素，从而引起氨在体内积聚，可能导致神经系统损害和其他严重后果。苯丁酸钠通过一系列机制调节氨基酸代谢，帮助降低体内氨水平，是尿素循环障碍治疗的重要药物之一。 1. 适应症： 苯丁酸钠主要用于治疗尿素循环障碍，包括尿素循环酶缺陷症、尿素循环中间体缺陷症等。此外，苯丁酸钠也被用于治疗其他一些氨代谢异常病症，如亨廷顿舞蹈症等。 2. 用法用量： 苯丁酸钠通常以口服药物的形式给予。用法用量应根据患者年龄、体重、病情严重程度等因素进行个体化调整。一般建议起始剂量较小，逐渐增加至维持剂量。医生会根据患者的情况定期调整剂量以达到最佳治疗效果。 3. 不良反应： 苯丁酸钠的常见不良反应包括恶心、呕吐、腹泻等消化道不适。在较高剂量下，可能出现头痛、疲劳、失眠等中枢神经系统不良反应。长期使用时还需注意肝功能监测及其他相关指标的监测，以避免药物对机体的不良影响。 4. 注意事项： 在使用苯丁酸钠治疗尿素循环障碍时，应密切监测患者的氨水平及其他相关指标，定期进行临床评估。患者及其家属应充分了解药物的用途、剂量以及可能的不良反应，并遵医嘱正确使用药物。同时，在治疗期间应避免与其他药物相互作用，尤其是影响肝功能或代谢的药物。 在合理使用的前提下，苯丁酸钠可以有效缓解尿素循环障碍患者的症状，提高其生活质量。患者在接受治疗期间需要与医生密切合作，定期进行随访及相关检测，以确保治疗效果最大化，并减少不良反应的发生。

导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的适应症、用药注意事项及禁忌,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环紊乱，适用于新生儿酶缺乏、高血氨性脑病家族史等患者。应尽早诊断、及早治疗以提高生存率。使用苯丁酸钠时需限制饮食蛋白摄入，有时需补充必需氨基酸。对于因氨基甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸氨甲酰转移酶或精氨基琥珀酸合成酶缺乏而致慢性脲循环紊乱的病人，可用作辅助治疗。苯丁酸钠是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，其作用机制主要是通过促进尿素循环代谢，降低氨基酸血浆水平，从而减少氮代谢产物的积聚，保护神经系统免受氮代谢产物的毒性损害。 1. 适应症 苯丁酸钠主要用于治疗尿素循环障碍引起的高氨血症，包括先天性尿素循环酶缺乏症和相关遗传代谢疾病。这些疾病包括尿素循环酶缺乏症、精氨酸血症、缬氨酸血症等。苯丁酸钠可以有效降低血液中氨的水平，减轻症状并改善患者的生活质量。 2. 用药注意事项 在使用苯丁酸钠治疗尿素循环障碍时，需要注意以下几点： 剂量调整： 苯丁酸钠的剂量应根据患者的年龄、体重、病情严重程度和肾功能等因素进行个体化调整。通常起始剂量较低，然后逐渐增加至最佳维持剂量。 监测： 治疗期间需要密切监测患者的氨、尿素氮、血清氨基转移酶等指标，以确保药物的有效性和安全性。及时调整剂量以维持合适的血液氨水平。 饮食控制： 患者在接受苯丁酸钠治疗期间需要遵循医生或营养师指导的低蛋白饮食，以减少氮负荷，降低氨的产生和积聚。 3. 禁忌 苯丁酸钠在以下情况下禁忌使用： 对药物过敏： 患者对苯丁酸钠或其成分过敏的情况下禁止使用该药物。 严重肾功能不全： 患者存在严重肾功能不全的情况下，苯丁酸钠的代谢和排泄可能受损，增加药物的毒副作用风险，因此禁止使用。 其他禁忌症： 如严重肝功能不全、出血性疾病、孕妇及哺乳期妇女等，也应慎重考虑使用苯丁酸钠。 在使用苯丁酸钠治疗尿素循环障碍时，医生应根据患者的具体情况权衡利弊，合理选择剂量和监测方案，确保药物的安全有效应用。同时，患者和家属也应密切配合医生的治疗和管理，遵循医嘱，注意饮食和生活方式的调整，以提高治疗效果和生活质量。

导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)医保报销比例,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)已纳入医保报销。报销类别：医保乙类。各地区的相关政策不同，报销的比例也有所不同，一般在40%~60%之间。苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）是一种治疗尿素循环障碍的药物，常用于治疗尿素循环代谢异常引起的高氨血症。钠苯丁酸通过促进尿素循环代谢途径，降低血液中氨的水平，从而减轻患者的症状和疾病进展。 1. 什么是苯丁酸钠？ 苯丁酸钠是一种氨基酸代谢调节剂，常用于治疗尿素循环障碍引起的高氨血症。它通过促进尿素循环的正常代谢，帮助降低血液中的氨含量，从而减轻患者的症状。 2. 尿素循环障碍及其治疗 尿素循环是人体中一种重要的氨基酸代谢途径，它负责将体内生成的氨转化为尿素，然后排出体外。当尿素循环出现障碍时，体内的氨就会积聚，导致高氨血症。苯丁酸钠作为一种尿素循环调节剂，可以帮助恢复尿素循环的正常功能，从而减轻高氨血症的症状。 3. 苯丁酸钠的医保报销比例 钠苯丁酸作为一种治疗尿素循环障碍的药物，通常可以通过医保报销。具体的医保报销比例可能会根据不同地区和医保政策而有所不同，但一般来说，符合条件的患者可以享受一定比例的医保报销。 4. 结语 苯丁酸钠作为治疗尿素循环障碍的重要药物，在医保报销方面起着重要作用。患者在接受治疗时，应该根据医生的建议，合理使用药物，并留意当地的医保政策，以便享受到相应的报销优惠。

导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的作用功效及副作用,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）是一种治疗尿素循环障碍的药物，它通过不同的途径影响身体的尿素循环过程，从而起到治疗作用。使用苯丁酸钠也可能伴随一些副作用，了解其作用与副作用对于患者及其家属至关重要。 1. 苯丁酸钠的作用机制 苯丁酸钠通过降低氨氮水平，促进尿素循环代谢，进而改善尿素循环障碍。它可以增加尿素合成与排泄，帮助身体排除过多的氨，从而减轻中枢神经系统的毒性影响。 2. 降低氨氮水平 苯丁酸钠通过促进氨的结合与代谢，降低血液中的氨氮水平。这对于尿素循环障碍患者来说至关重要，因为高水平的氨氮会导致神经系统毒性，并对身体造成严重损害。 3. 促进尿素合成与排泄 苯丁酸钠能够促进肝脏中尿素的合成，并增加尿素的排泄，从而帮助身体更有效地清除氨。这一过程有助于维持血液中氨氮的平衡，减少神经系统受损的风险。 4. 减轻中枢神经系统毒性影响 通过降低氨氮水平、促进尿素合成与排泄，苯丁酸钠可以减轻中枢神经系统的毒性影响，改善患者的神经系统症状，提高生活质量。 尽管苯丁酸钠在治疗尿素循环障碍中具有重要作用，但其使用也可能伴随一些副作用。 副作用： 1. 消化道不适 苯丁酸钠可能引起消化道不适，包括恶心、呕吐、腹泻等症状。这些不适可能会影响患者的饮食及生活质量。 2. 肝功能异常 长期使用苯丁酸钠可能对肝脏产生不良影响，导致肝功能异常。因此，在使用过程中需要密切监测患者的肝功能指标。 3. 其他不良反应 苯丁酸钠还可能引发其他不良反应，如头痛、疲劳、皮肤瘙痒等。患者在使用过程中应及时就医，并根据医生的建议调整用药方案。 总的来说，苯丁酸钠作为治疗尿素循环障碍的药物，对于改善患者的症状和生活质量具有重要作用。患者在使用过程中需要密切关注可能出现的副作用，并在医生的指导下进行用药。