适应症

　　喷司他丁适用于未经治疗的和α-干扰素难治的毛细胞白血病患者的单药治疗，其定义是临床上显著的贫血、中性粒细胞减少、血小板减少或疾病相关症状。

　　用法用量

　　1.推荐剂量

　　(1)建议患者在使用喷司他丁之前，先用500至1000毫升的5%葡萄糖在0.5正常生理盐水中或类似的液体进行补水，在给予喷司他丁后，应再给予500毫升的5%葡萄糖或等量的葡萄糖。

　　(2)治疗毛细胞白血病的喷司他丁的推荐剂量是每隔一周4毫克/m2，喷司他丁可通过静脉注射或稀释到较大的体积，然后在20至30分钟内给药，不建议使用更高的剂量。

　　2.剂量调整

　　(1)所有在6个月接受的患者应评估治疗反应，如果患者没有达到完全或部分缓解，应停止使用喷司他丁进行治疗。

　　(2)如果病人已取得部分缓解，喷司他丁治疗应继续进行，以努力取得完全缓解，在此后的任何时候，如果实现了完全缓解，建议增加两次喷司他丁的使用，然后可以停止使用喷司他丁治疗，如果12个月结束时对治疗的最佳反应仅是部分缓解，建议停止喷司他丁治疗。

　　(3)当发生严重的不良反应时，可能需要暂停或停止用药，对有严重皮疹的病人应暂停药物治疗，对有证据表明有神经系统毒性的病人应暂停或停止药物治疗。

　　(4)对于在治疗期间发生活动性感染的患者，应停止喷司他丁治疗，但在感染得到控制后可恢复治疗。

　　(5)血清肌酐升高的患者应保留其原有剂量，并确定肌酐清除率(CLcr)，目前还没有足够的数据建议对肾功能受损的患者给予开始剂量或后续剂量(CLcr<60mL/min)。

　　(6)对于贫血、中性粒细胞减少或血小板减少的患者，在开始使用喷司他丁治疗时不建议减少剂量，此外，在贫血和血小板减少患者的治疗过程中，如果患者能得到其他血液学支持，则不建议减少剂量，如果初始中性粒细胞计数大于500/mm3的患者，在治疗期间中性粒细胞绝对计数下降到200/mm3以下，应暂时停止使用喷司他丁，当计数恢复到用药前水平时可恢复使用。

　　3.用法用量注意事项

　　(1)喷司他丁应在使用癌症化疗药物方面有资格和经验的医生的监督下使用，不建议使用高于指定剂量的剂量否则可能出现严重的剂量限制性的肾、肝、肺和中枢神经系统毒性。

　　(2)使用推荐剂量的喷司他丁联合磷酸氟达拉滨治疗，可能出现严重或致命的肺毒性，不建议联合使用。

　　不良反应

　　常见不良反应(≥10%)：恶心、呕吐、发热、皮疹、疲劳、白细胞减少、瘙痒、咳嗽或咳嗽加重、肌痛、寒冷。

　　禁忌

　　对喷司他丁过敏的患者禁用

　　贮存方法

　　2°~8° C冷藏条件下保存

　　适用人群

　　成年患者;儿童及老年体弱者在医师指导下使用

　　药物相互作用

　　1.阿糖腺苷

　　喷司他丁可以增强阿糖腺苷的作用，阿糖腺苷是一种具有抗病毒活性的嘌呤核苷，联合使用可能导致与每种药物相关的不良反应的增加。

　　2.磷酸氟达拉滨

　　不推荐联合使用喷司他丁和磷酸氟达拉滨，因为可能增加发生肺毒性的风险。

　　3.卡莫司汀、依托泊苷和大剂量环磷酰胺

　　喷司他丁联合卡莫司汀、依托泊苷和大剂量环磷酰胺作为骨髓移植消融方案的一部分进行治疗时，可能会出现急性肺水肿和低血压，导致死亡。

　　4.别嘌呤醇

　　别嘌呤醇和喷司他丁都与皮疹有关，联合使用喷司他丁和别嘌呤醇不会比单独使用喷司他丁有更高的皮疹发生率，有一例同时接受这两种药物，出现超敏性脉管炎，导致死亡的报告，目前还不清楚这一不良事件和随后的死亡是否是由药物联合使用造成的。

　　有效期

　　24个月

　　剂型

　　冻干粉

　　生产厂家

　　美国Hospira

　　成分

　　化学成分：喷司他丁

　　化学结构：

　　性状

　　单剂量小瓶包装的白色至灰白色无菌冻干粉末

　　注意事项

　　1.骨髓抑制

　　毛细胞白血病患者可能在最初的几个疗程中出现骨髓抑制，引发感染，在喷司他丁治疗前出现感染的患者，可能在某些情况下病情恶化导致死亡，也可能获得完全缓解，只有当治疗的潜在好处多于潜在风险时，才应接受治疗，在开始或恢复治疗之前，应努力控制感染。

　　2.中性粒细胞减少

　　在进展性毛细胞白血病患者中，喷司他丁治疗的初始疗程与中性粒细胞减少症的恶化相关，因此，在此期间应定期监测全血细胞计数，如果严重的中性粒细胞减少持续超过最初的周期，应评估患者的疾病状态，包括骨髓检查。

　　3.肝毒性

　　在使用喷司他丁治疗期间，肝功能检查可能出现升高，一般是可逆的。

　　4.肾毒性

　　接受喷司他丁治疗的患者可能出现不同程度的肾毒性，在接受推荐剂量治疗的患者中，血清肌酐的升高通常是轻微的和可逆的。

　　5.皮疹

　　喷司他丁治疗期间可能会发生皮疹或严重性皮疹，并随着持续治疗甚至会恶化，此时应停止治疗。

　　6.联合用药毒性

　　喷司他丁联合卡莫司汀、依托泊苷和大剂量环磷酰胺作为骨髓移植消融方案的一部分进行治疗时，可能会出现急性肺水肿和低血压，导致死亡。

　　7.妊娠

　　妊娠期妇女用药可能发生母体毒性、流产、早产和死亡，有生育潜力的妇女在接受喷司他丁治疗时应避免怀孕。

　　(以上参考自美国FDA喷司他丁药品说明书英文版2019.10)