Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)，又称兰伯特-伊顿肌无力综合征、肌无力综合征，是一种影响神经和肌肉的疾病，通常会导致严重、虚弱和进行性的肌肉无力和疲劳。这是由于LEMS降低了神经释放ACh的能力，因此肌肉无法接收到运动和发挥功能所需的信号。FIRDAPSE是FDA批准的首个用于该病的循证治疗药物，其通过帮助恢复ACh的释放来提高神经与肌肉交流的能力。

【生产厂家】Catalyst Pharmaceuticals, Inc.

【商标】FIRDAPSE

【通用名】amifampridine

【中文名】阿米吡啶

【规格】儿童安全泡罩包装：①10片（1个泡罩包装）；②120片/盒（12个泡罩包装）。③60片/瓶；④240片/瓶。片剂为白色至灰白色、圆形且有功能性评分。

【储存和处理】将FIRDAPSE片剂储存在20°C至25°C（68°F至77°F），允许在15°C至30°C（59°F至86°F）范围内偏移[参见USP控制的室温]。有关FIRDAPSE制备的悬浮液的储存说明，请参阅剂量和给药。

【FIRDAPSE（阿米吡啶,amifampridine）适应症和用法】

FIRDAPSE是一种钾通道阻滞剂，适用于治疗成人和6岁及以上儿童患者的Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)。

【FIRDAPSE（阿米吡啶,amifampridine）剂量和给药】

• 分次口服给药（每天3至4次）。

• 成人（任何体重）和体重45公斤或以上的儿童患者的推荐起始剂量为每天15至30mg，分次服用。

o 剂量可每3至4天每天增加5mg。

o 最大单剂量为20mg。

o 剂量不超过每天最多80mg。

• 对于体重小于45公斤的儿科患者，推荐的起始剂量为每天5至15mg，分次服用。

o 剂量可每3至4天每天增加2.5mg。

o 最大单剂量为10mg。

o 剂量不超过每天最多40mg。

• 对于患有肾功能不全、肝功能不全以及已知N乙酰转移酶2(NAT2)代谢不佳的成人和儿童患者的推荐起始剂量是推荐的最低每日起始剂量。

• 对于剂量调整小于5mg增量的患者，或吞咽困难或需要饲管的患者，可制备1mg/mL混悬液。

【FIRDAPSE（阿米吡啶,amifampridine）禁忌症】

禁用于以下患者：

• 癫痫病史。

• 对amifampridine或其他氨基吡啶过敏。

【FIRDAPSE（阿米吡啶,amifampridine）警告和注意事项】

• 癫痫发作：FIRDAPSE可导致癫痫发作。 考虑在治疗期间癫痫发作的患者中终止或减少FIRDAPSE的剂量。

• 超敏反应：如果发生过敏反应等超敏反应，应停止FIRDAPSE并开始适当的治疗。

【FIRDAPSE（阿米吡啶,amifampridine）不良反应】

最常见（>10%）的不良反应是：感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。

【FIRDAPSE（阿米吡啶,amifampridine）药物相互作用】

• 降低癫痫发作阈值的药物：同时使用可能会增加癫痫发作的风险。

• 具有胆碱能作用的药物（例如，直接或间接胆碱酯酶抑制剂）：同时使用可能会增加胆碱能作用并增加不良反应的风险。

【FIRDAPSE（阿米吡啶,amifampridine）在特定人群中使用】

• 怀孕：根据动物数据，可能会造成胎儿伤害。